Es la causa de degeneración hereditaria de la retina más frecuente. Fue diagnosticada por primera vez a finales del siglo XIX, habiendo sido, desde entonces, una gran desconocida dentro de la medicina.
Se produce por degeneración y apoptosis de los fotorreceptores (bastones-campo periférico) aunque en las fases finales afecta a los conos (visión central), provocando ceguera en un grupo importante de los casos.
Los primeros síntomas de la Retinosis Pigmentaria son:
 | Ceguera nocturna o, lo que es lo mismo, lenta capacidad para adaptarse a la oscuridad. |
| | Pérdida progresiva del campo visual hasta formar una visión en túnel. |
Aparece de manera silenciosa y lenta, tardándose en acudir al oftalmólogo, por término medio, 15 años desde que se inician los primeros síntomas de ceguera nocturna.
La edad de aparición es clave y muy variada apareciendo preferentemente entre los 25-40 años; pero se dan casos de afectados con menos de 20 años y, en menor frecuencia, casos en los que la enfermedad comienza a mostrar su síntomas pasados los 50 años.
Hay varias etiologías o causas de la enfermedad propuestas:
a) Mutación genética de proteínas específicas de la retina
b) Hipótesis de las células ciliadasc) Hipótesis de la luz "equivalente"d) Exocitotosis neurale) Apoptosis
Lo que sí está claro es que todas desarrollan mecanismos que participan en la enfermedad y que unas comienzan y otras finalizan el proceso con distintas consecuencias.
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