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martes, 26 de mayo de 2015

Rendu Osler Weber

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT), también conocida como enfermedad de Osler-Weber-Rendu, es un trastorno genético que conduce a la formación anormal de los vasos sanguíneos en la piel, las membranas mucosas, y a menudo en órganos tales como los pulmones , el hígado y el cerebro.
Todo ello puede conducir a hemorragias nasales, sangrado del tracto digestivo agudo y crónico, y diversos problemas debido a la afectación de otros órganos. El tratamiento se centra en la reducción del sangrado de las lesiones de los vasos sanguíneos, ya veces cirugía u otras intervenciones dirigidas a eliminar las malformaciones arteriovenosas de órganos. Sangrado crónico a menudo requiere suplementos de hierro y, a veces las transfusiones de sangre. HHT se transmite de forma autosómica dominante, y se produce en uno de cada 5.000 personas. 
La enfermedad lleva el nombre de Sir William Osler, Henri Jules Louis Marie Rendu y Frederick Parkes Weber, quienes la describieron a finales del 19 y principios del 20.

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